Corazón Triauricular: causas, síntomas y tratamiento

El corazón triauricular, también conocido como corazón triatrial o “cor triatriatum”, es un defecto cardíaco extremadamente raro que se presenta al nacer y disminuye la cantidad de sangre que bombea el corazón.

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El corazón late de forma rítmica, enviando sangre a todo el cuerpo en cada latido. La sangre lleva oxígeno a todas las células del cuerpo y luego regresa al corazón. Después, la sangre cargada de dióxido de carbono se envía a los pulmones, donde se intercambia en los alvéolos por oxígeno. Este ciclo se repite una y otra vez y nunca se detiene mientras la persona viva.

El corazón tiene cuatro cámaras, las dos cámaras superiores son las aurículas y las dos inferiores son los ventrículos. Las dos aurículas están separadas por una pared llamada tabique auricular (séptum). Las otras dos cámaras son los ventrículos y también están separadas por un tabique. Además de estas cuatro cámaras separadas, a veces el corazón desarrolla una quinta cámara de tamaño pequeño, normalmente en la aurícula izquierda. Se trata de un defecto congénito conocido como cor triatriatum.

La sangre que viene de las venas pulmonares, pasa a esta cámara adicional. Esto ralentiza la transferencia de sangre de los pulmones al corazón, tanto a la aurícula como al ventrículo. Si alguien tiene esta condición, puede causar complicaciones que involucran insuficiencia cardíaca y bloqueo de las vías de paso. En este artículo profundizaremos en el corazón triauricular: sus causas, síntomas, y posible tratamiento, incluyendo los diferentes métodos utilizados para el diagnóstico de esta rara afección cardíaca.

¿Qué es el corazón triauricular?

El corazón triauricular o cor triatriatum es un defecto congénito raro en el que la aurícula está separada en dos secciones por una fina lámina fibromuscular. En vez de dos aurículas, los pacientes afectados por este defecto congénito tienen tres. A veces, a los pacientes no se les diagnostica cor triatriatum hasta la edad adulta, pero se descubre que la mayoría tiene la enfermedad durante su primer año de vida.

Los pacientes que tienen esta enfermedad a menudo presentan tos, dificultad para respirar, sibilancias, aumento de la presión arterial en los pulmones, taquicardia, soplo en el corazón e incluso pueden mostrar signos de retraso en el desarrollo. El corazón triarticular es una afección cardíaca congénita que, en algunos casos si no se trata quirúrgicamente, puede provocar insuficiencia cardíaca debido a complicaciones como neumonía e inflamación de los bronquios.

El cor triatriatum sinister (izquierdo) es la cardiopatía congénita más frecuente; la aurícula izquierda se divide en dos partes, a través de una prolongación adicional, formando una cámara superior que recibe sangre de las venas pulmonares y una cámara inferior que está conectada al apéndice de la aurícula izquierda y bloquea la apertura de la válvula mitral. Esto provoca una restricción significativa del flujo de sangre que sale del ventrículo izquierdo.

Otra forma de cor triatriatum se llama cor triatriatum dextrum. En este trastorno, la aurícula derecha está separada en dos cámaras por la persistencia de la válvula del seno venoso, en lugar del apéndice auricular izquierdo.

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Causas

Cor triatriatum significa que hay tres cavidades en el corazón en lugar de las dos normales. Existen múltiples teorías sobre cómo ocurre el cor triatriatum, pero la más aceptada es la teoría de la incorporación errónea. Esta teoría establece que durante el desarrollo fetal, una de las cámaras auriculares no incorpora completamente una porción de la vena pulmonar común.

Durante el desarrollo fetal, una parte de la vena pulmonar común debe incorporarse en la aurícula izquierda. Durante el desarrollo fetal normal, se supone que la aurícula izquierda se conecta a la vena pulmonar. Si no se produce esta conexión, la salida venosa permanece estrecha y se forma una estructura similar a un tabique delgado llamado apéndice auricular, que separa la aurícula izquierda en dos cavidades. No se conocen factores de riesgo ni mutaciones genéticas asociadas con el cor triatriatum. Simplemente, resulta de la incorporación deficiente de la vena pulmonar común.

Síntomas

En la infancia, el cor triatriatum puede causar hipertensión pulmonar, obstrucción venosa de los pulmones, crecimiento deficiente, aumento de los problemas respiratorios y aumento de peso, debido al gasto cardíaco insuficiente. En la edad adulta, los síntomas principales son la insuficiencia cardíaca derecha y la hipertensión venosa causada por la calcificación de la membrana y el achicamiento del orificio, lo que disminuye el gasto cardíaco de forma progresiva.

Muchos pacientes afectados de corazón triauricular presentan dificultad para respirar al acostarse, fatiga, la eliminación de sangre por el aparato respiratorio y palpitaciones. El ritmo cardíaco irregular y a menudo muy rápido puede provocar la coagulación de la sangre e incluso un accidente cerebrovascular o una embolia pulmonar. La aurícula izquierda agrandada también puede causar una arritmia peligrosa. El ejercicio puede ser difícil para las personas diagnosticadas con corazón triauricular.

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Diagnóstico

Los médicos y profesionales médicos utilizan muchos estudios de imágenes para evaluar y diagnosticar a los pacientes afectados de corazón triauricular. Estos incluyen radiografías de tórax, electrocardiograma, angiogramas y cateterismos de las cavidades cardíacas izquierda y derecha.

1. Radiografía de tórax

La radiografía de tórax es el examen de diagnóstico por rayos X más comúnmente realizado. Cuando un médico sospecha que un paciente puede presentar corazón triauricular, el primer estudio de imagen que suele solicitar es una radiografía de tórax. La radiografía mostrará si los pulmones están congestionados, cuando alguien ha tenido un aumento repentino de líquido en los pulmones (por ejemplo de sangre), los vasos de los pulmones se ven como vidrio esmerilado. El paciente afectado de corazón triauricular también puede presentar un derrame en la pleura que puede ser visto gracias a los rayos X.

Una radiografía de tórax también puede detectar la cardiomegalia, es cuando el corazón está agrandado de forma general. También puede mostrar el agrandamiento concreto de la aurícula izquierda en el caso de cor triatriatum sinister.

2. Electrocardiografía

El nódulo sinusal (o marcapasos natural del corazón) produce impulsos eléctricos que se registran en un electrocardiograma. La máquina de ECG amplifica estos impulsos y los registra, brindando una imagen de la actividad del corazón. El Cor triatriatum puede afectar la actividad eléctrica del corazón de muchas maneras, algunas más significativas que otras. Las posibilidades incluyen fibrilación auricular (ritmo rápido y anormal), desviación del eje debido al aumento de la presión pulmonar y ausencia de cambios visibles en la onda P.

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3. Ecocardiografía

A través de ondas sonoras de alta frecuencia, la ecocardiografía proporciona información sobre las válvulas, el tamaño, la forma y la fuerza del corazón y el movimiento de sus paredes. También puede proporcionar información sobre las arterias.

La ecocardiografía es el método diagnóstico de elección porque no solo permite un diagnóstico definitivo, sino que también puede identificar la ubicación exacta de la enfermedad y el apéndice auricular. La ecocardiografía también puede diferenciar el cor triatriatum de otras afecciones cardíacas, al mostrar claramente el apéndice auricular izquierdo en la aurícula izquierda en el ecocardiograma.

4. Angiografía

La angiografía es una prueba de imagen que utiliza rayos X y tintes especiales para observar el interior de las arterias. Se puede utilizar para observar las arterias del corazón, el cerebro, los riñones y otras partes del cuerpo. Cuando se realiza la angiografía, se puede evaluar la gravedad del bloqueo provocado por el corazón triauricular y decidir la cirugía en consecuencia.

Tratamiento

Dependiendo de la gravedad de los síntomas, los pacientes afectados de corazón triarticular recibirán diferente tratamiento, que va desde el simple control con visitas regulares al cardiólogo a la cirugía de extirpación del apéndice accesorio causante de la patología.

Pacientes asintomáticos

Los pacientes asintomáticos no necesitan ningún tratamiento específico. Solo observar para ver si aparecen signos y síntomas, por lo que se programan seguimientos médicos regulares para los pacientes que sufren de esta condición cardíaca.

Pacientes sintomáticos

Hay dos opciones principales de tratamiento para los pacientes que experimentan síntomas relacionados con la enfermedad de corazón triauricular: el tratamiento conservador y cirugía para corregir el defecto congénito.

  • Tratamiento conservador: Tanto la estabilización hemodinámica del edema pulmonar y la sobrecarga de líquidos, como el control de pacientes con ritmo cardíaco irregular, entran en la categoría de tratamiento médico/conservador. Se deben prevenir la formación de coágulos de sangre, para prevenir el riesgo de embolia pulmonar, la trombosis venosa profunda y el accidente cerebrovascular.

  • Tratamiento quirúrgico: A través de una incisión en el medio del tórax, se realiza la extirpación quirúrgica del apéndice auricular (membrana accesoria). Los cirujanos también tienen que reparar el tabique abierto con un parche de pericardio. La mejor probabilidad de éxito después de la cirugía se presenta cuando el paciente no tiene otros defectos cardíacos congénitos. Los pacientes que han sido diagnosticados con otros problemas cardíacos tienen una tasa de supervivencia más baja y un mayor riesgo de complicaciones después de la cirugía. Si la cirugía no es una opción, la medicación y el control son otras opciones de tratamiento.

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Conclusiones

El corazón triauricular, corazón triatrial o cor triatriatum es un defecto congénito raro. Algunas personas nacen con una aurícula pequeña extra, normalmente debido a una mala incorporación de una parte de la vena pulmonar común. Esto disminuye la función cardíaca y puede causar complicaciones graves como dificultad para respirar, fatiga crónica, un ritmo cardíaco irregular y a menudo muy rápido que puede provocar la coagulación de la sangre y provocar un ictus o una embolia pulmonar. Por lo tanto, se presenten o no síntomas, es importante el control de la enfermedad, en algunos pacientes puede ser recomendable la cirugía de extirpación del apéndice auricular. Para su diagnóstico pueden realizarse diferentes pruebas, siendo la ecocardiografía el método diagnóstico de elección, ya que puede identificar la ubicación exacta de la enfermedad y el apéndice auricular, confirmando el diagnóstico.

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