Arteritis de Takayasu: causas, síntomas y tratamiento

La arteritis de Takayasu es una enfermedad que afecta principalmente a mujeres jóvenes y que cursa con inflamación en la aorta, la arteria que lleva la sangre del corazón al resto del cuerpo, y sus ramas. Exploramos sus bases clínicas.

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Los vasos sanguíneos son el componente vascular del sistema cardiovascular, siendo unos conductos musculares con la capacidad de dilatarse y contraerse según las necesidades que permiten el transporte y circulación de la sangre, partiendo de unos “tubos” principales y ramificándose en otros cada vez más estrechos hasta cubrir la práctica totalidad de la extensión del organismo.

En función de su estructura, de las propiedades químicas de la sangre que transportan y de la localización en el cuerpo, los vasos sanguíneos se clasifican en arterias, venas y capilares. Las arterias son aquellos vasos sanguíneos que recogen la sangre bombeada por el corazón cargada de nutrientes y oxígeno y la envían al resto del cuerpo.

Y en este contexto, la más grande del cuerpo es la arteria aorta. Saliendo del ventrículo izquierdo del corazón, la arteria aorta es la arteria principal del organismo, pues se ramifica en otras más pequeñas para abastecer de oxígeno a todos los órganos y tejidos. El problema es que como estructura fisiológica que es, esta arteria aorta, la “autopista central” del sistema cardiovascular, es susceptible de sufrir daños.

Así, entra en juego la arteritis de Takayasu, un tipo de vasculitis poco frecuente que afecta principalmente a mujeres y que cursa con una inflamación de la arteria aorta y sus ramificaciones de causa desconocida pero que puede derivar en severas complicaciones. En el artículo de hoy y de la mano de las más prestigiosas publicaciones científicas, analizaremos sus bases clínicas.

¿Qué es la arteritis de Takayasu?

La arteritis de Takayasu es una enfermedad rara que cursa con inflamación de la arteria aorta y sus ramificaciones, teniendo una especial incidencia en mujeres jóvenes y pudiendo derivar en graves complicaciones. Se trata de un tipo de vasculitis poco frecuente que afecta a la arteria principal del cuerpo y a sus ramificaciones a través de un trastorno inflamatorio.

De causa desconocida, la arteritis de Takayasu consiste en una inflamación crónica de la arteria aorta y de sus ramas principales, especialmente los troncos supraaórticos. Es más común en mujeres, con una relación de 8:1 respecto a los hombres y tiende a comenzar en edades tempranas, por general entre la tercera y la cuarta década de vida.

En Estados Unidos, la incidencia se sitúa en 2,6 casos por cada millón de habitantes, por lo que se trata de una patología rara. Aun así, la arteritis de Takayasu debe considerarse en cualquier mujer joven que presente alteraciones de tensión arterial, pérdida de pulsos, soplos, alteraciones visuales, síncopes, anginas, pulsos asimétricos y claudicación, es decir, dolor en piernas o brazos que aparece al hacer uso de las extremidades.

Con el tiempo, los ciclos de inflamación y de recuperación de las arterias pueden llevar a daños crónicos que, a la vez, pueden derivar en complicaciones graves como hipertensión, inflamación del corazón, ataques cardíacos, accidentes cerebrovasculares e insuficiencia cardíaca. Por ello es tan importante recibir un diagnóstico precoz.

Y es que aunque haya casos donde no haya síntomas ni riesgo de complicaciones y, por tanto, no sea necesario el tratamiento, la mayoría de veces sí que es necesaria una terapia farmacológica (e incluso una cirugía) para evitar complicaciones, aliviar los síntomas y controlar los síntomas. A continuación indagaremos en sus causas, síntomas y tratamiento.

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Causas de la arteritis de Takayasu

La arteritis de Takayasu se desarrolla cuando aparece un trastorno inflamatorio en la arteria aorta y sus ramificaciones principales, incluidas aquellas que permiten la irrigación sanguínea en riñones y cabeza. Con el tiempo y con la progresión de esta inflamación, esta patología puede provocar modificaciones en la fisiología arterial, como por ejemplo ensanchamiento, estrechamiento o alteraciones en la cicatrización de las arterias.

El problema es que la causa subyacente a la inflamación, por desgracia y como ocurre con el resto de vasculitis, se desconoce. Aun así, teniendo en cuenta su etiología parcialmente desconocida y lo que sucede con la arteritis temporal, esto apunta a que debe existir una predisposición genética a sufrir esta enfermedad.

Es decir, la causa sería tener una dotación genética concreta que, por mutaciones en determinados genes que no tenemos identificados, incrementa el riesgo de que la arteria aorta y sus ramificaciones sufran procesos inflamatorios y unos consecuentes daños fisiológicos que derivan en esta patología que afecta principalmente a mujeres jóvenes (relación 8:1 respecto hombres) y que, con una incidencia de 2,6 casos por cada millón de habitantes en Estados Unidos, se considera una enfermedad rara.

Esta predisposición genética desencadenaría unos trastornos autoinmunitarios en los que las propias células de nuestro sistema inmune atacan a los vasos sanguíneos, en especial a la arteria aorta y las arterias renales, carótidas, braquiocefálica y subclavia, aunque en la mitad de pacientes están afectadas también las arterias pulmonares.

Los efectos autoinmunes de inflamación hacen que las paredes de las arterias se engrosen de forma anómala, que desarrollen pliegues irregulares o que los orificios que emergen de las arterias estén estenosados (conducto estrechado) por el engrosamiento arterial. Estos daños en las arterias son los que derivan en la sintomatología propia de la arteritis de Takayasu.

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Síntomas

La sintomatología de la arteritis de Takayasu se debe a los daños en las arterias causadas por la inflamación de origen autoinmune. Al tratarse de una enfermedad crónica, los signos clínicos no aparecen de forma abrupta, sino que van empeorando con el tiempo. Generalmente, se pueden diferenciar dos etapas.

En la primera etapa de la arteritis de Takayasu, es probable que algunas peronas no tengan síntomas y que tarden años hasta que la inflamación arterial sea lo suficientemente severa como para que haya manifestaciones. Sin embargo, en esta primera fase, los pacientes normalmente no se sienten bien, tienen dolores musculares, fiebre leve de causa desconocida, sudores nocturnos, dolores en las articulaciones, fatiga y pérdida de peso involuntaria.

En la segunda etapa de la arteritis de Takayasu, la inflamación ya es suficiente como para haber ocasionado un estrechamiento de las arterias, por lo que surgen ya problemas en el transporte sanguíneo, llega menos oxígeno y nutrientes a los órganos y tejidos y, por tanto, los síntomas empiezan a ser más severos.

Así, en esta segunda fase suelen aparecer mareos, desmayos, aturdimiento, claudicación (debilidad o dolor en las extremidades cuando se camina o se usan los brazos), pulso débil, diferencia de presión arterial entre lados del cuerpo, anemia (niveles patológicamente bajos de glóbulos rojos), hipertensión, problemas de memoria, dificultad para pensar, falta de aire, dolor en el pecho, dolor de cabeza, cambios en la vista, sangre en las heces, diarrea, pérdida de pulsos, soplos, síncopes, anginas, etc.

Aun así, el verdadero problema es que sin tratamiento, esta inflamación de las arterias puede derivar en graves complicaciones tales como presión arterial alta, inflamación del corazón, aneurisma en la aorta (se forman protuberancias que pueden romperse en las paredes de la arteria), ataques cardíacos, isquemia cerebral transitoria, accidente cerebrovascular e insuficiencia cardíaca.

Como vemos, estas complicaciones son potencialmente mortales, cosa que explica que los pacientes que muestren dos o más complicaciones, tengan una tasa de supervivencia baja del 36% a los 10 años desde el inicio de los síntomas. En cambio, pacientes con tratamiento adecuado que llega de forma precoz tienen una tasa de supervivencia a los 10 años del 90%. De ahí que sea tan importante conocer el diagnóstico y el tratamiento.

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Diagnóstico y tratamiento

El principal problema es la baja incidencia de esta enfermedad, que hace que sea complicado que se sospeche de ella. Aun así, los síntomas que hemos mencionado antes en mujeres jóvenes suelen ser señal de alarma. La exploración física, el historial médico y las pruebas de análisis de sangre, angiografías por resonancia magnética, angiografías por tomografía computarizada, las ecografías y las tomografías por emisión de positrones suelen permitir la detección de esta inflamación de las arterias.

Una vez diagnosticada la arteritis de Takayasu, debe empezar el tratamiento, enfocado a reducir la inflamación, evitar las complicaciones y controlar la sintomatología. Hay que tener en cuenta, eso sí, que algunos daños son irreversibles y que puede ser difícil de tratar si los daños autoinmunes sobre los vasos sanguíneos todavía están activos. Del mismo modo, cabe destacar que si no hay síntomas ni riesgo de complicaciones, es posible que no sea necesario ningún tratamiento.

Si es necesario, el tratamiento puede consistir en medicación y/o cirugía. La terapia farmacológica será la primera opción, pues los corticosteroides pueden controlar la inflamación al tiempo que se suelen administrar medicamentos que inhiben o regulan el sistema inmunitario para reducir los daños sobre las arterias.

Aun así, si las arterias se obstruyen o estrechan de forma severa y hay riesgo de complicaciones graves por esta oclusión, la medicación puede no ser suficiente. En estos casos, es posible que sea necesaria la cirugía para abrir las arterias o derivarlas para así permitir un flujo adecuado de sangre. Las características de la intervención quirúrgica dependerán de las necesidades, pudiendo consistir en cirugías de baipás, angioplastias percutáneas o cirugía de la válvula aórtica.

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