Corea de Sydenham: causas, síntomas y tratamiento

La corea de Sydenham es una enfermedad infecciosa del sistema nervioso central asociada a una fiebre reumática posterior a una infección respiratoria por “Streptococcus pyogenes”. Un repaso de sus bases clínicas.

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Las enfermedades neurológicas son todas aquellas patologías que afectan al sistema nervioso tanto central como periférico, siendo trastornos que provocan que el cerebro, la médula espinal, los nervios, el sistema nervioso autónomo o los músculos no funcionen correctamente. Cualquier fallo en el sistema nervioso tiene graves implicaciones en la salud de la persona.

Cientos de millones de personas sufren trastornos neurológicos en el mundo. Y es que dada su complejidad anatómica y fisiológica, el sistema nervioso, el conjunto de órganos y tejidos que se encarga de permitir la comunicación entre las distintas estructuras del cuerpo y de responder ante estímulos internos y externos, puede ser afectado por un gran número de patologías distintas.

No debe extrañarnos, pues, que existan más de 600 enfermedades neurológicas diferentes, entre las que destacan el alzheimer, la migraña, la epilepsia, el parkinson, los ictus, las cefaleas, la esclerosis múltiple, la ELA, la distrofia muscular de Duchenne, el síndrome de Tourette, entre otras. Hoy nos vamos a centrar en una menos conocida pero muy relevante a nivel clínico: la corea de Sydenham.

Siendo una enfermedad infecciosa del sistema nervioso central asociada a una fiebre reumática posterior a una infección respiratoria por la bacteria Streptococcus pyogenes, la corea de Sydenham es la principal causa de corea adquirida en la edad infantil. Y en el artículo de hoy, de la mano de las más prestigiosas publicaciones científicas, vamos a analizar sus causas, síntomas y tratamiento.

¿Qué es la corea de Sydenham?

La corea de Sydenham es un trastorno del movimiento asociado a una fiebre reumática posterior a una infección respiratoria por bacterias estreptocócicas. Así pues, se trata de una enfermedad infecciosa del sistema nervioso central vinculada una fiebre reumática que se desarrolla después de un proceso de faringoamigdalitis por parte de Streptococcus pyogenes.

Llamada así por el conocido como “Hipócrates inglés” Thomas Sydenham, médico inglés que describió la enfermedad en el año 1676, la corea de Sydenham es la principal causa de corea adquirida en la edad infantil, siendo la corea un conjunto de trastornos neurológicos caracterizados por movimientos involuntarios anómalos de pies y manos, ligeramente comparables a bailar.

De ahí que en la antigüedad este trastorno se conociera como “baile de San Vito”, aludiendo a cómo los afectados parecían desarrollar una danza violenta. En aquellos tiempos, esta conocida como “manía danzante” era un trastorno histérico que, siendo común en los siglos XV y XVI, apelaba a episodios psiquiátricos.

Al desaparecer el baile de San Vito como entidad clínica, se empezó a hablar de corea mayor como sinónimo de lo que hoy en día conocemos como corea de Huntington (pero esta era de origen no infeccioso y naturaleza neurodegenerativa), mientras que esta corea de Sydenham, tipificada por primera vez por el médico alemán Gregor Horsitus en 1625 y posteriormente descrita por Sydenham, era lo que se conocía como corea menor.

Esta corea de Sydenham es causada por bacterias del género Streptococcus, responsables de fiebre reumática y de faringitis estreptocócica. Cuando la infección termina por dañar al cerebro (por la respuesta inflamatoria) y afecta a los ganglios basales, el trastorno aparece, provocando problemas en el movimiento, la postura y el habla, las capacidades controladas por esta región cerebral.

Siendo especialmente común en niñas antes de la pubertad, el tratamiento con antibióticos para destruir las bacterias es esencial. Y generalmente, el pronóstico es bueno (resolviendo la enfermedad en unos pocos meses) y no hay complicaciones severas asociadas. A continuación vamos a detallar más en profundidad sus causas, síntomas y tratamiento.

Causas de la corea de Sydenham

Las causas exactas de la corea de Sydenham no se conocen en exactitud. Aun así, se sabe que su aparición se debe a una respuesta inflamatoria autoinmune o mediada por anticuerpos de los ganglios basales del cerebro después de una infección respiratoria por parte de Streptococcus pyogenes. Es decir, se trata de una fiebre reumática posterior a una infección en el sistema respiratorio.

Tras sufrir un cuadro de faringoamigdalitis, una inflamación de la mucosa que reviste la faringe, por bacterias estreptocócicas, se desencadena una respuesta inflamatoria autoinmune o mediada por anticuerpos que afecta al cerebro, en concreto en forma de fiebre reumática.

Esta fiebre reumática, que es una complicación de la faringoamigdalitis, es una enfermedad inflamatoria producida por la respuesta del sistema inmune en alguas personas predispuestas a los antígenos (principalmente la proteína M y la N-acetil-beta-D-glucosamina) de Streptococcus pyogenes que puede afectar al corazón (lo más probable), a la piel, a las articulaciones o, en algunos casos, al cerebro.

En caso de que la fiebre reumática consista en una inflamación del cerebro, puede haber una reacción sobre los ganglios basales, las estructuras profundas del cerebro implicadas en el control del movimiento, la postura y el habla. Esta reacción inflamatoria autoinmune o mediada por anticuerpos sobre los ganglios basales del cerebro como consecuencia de una faringoamigdalitis por infección por Streptococcus pyogenes es lo que ocasiona la corea de Sydenham.

La fiebre reumática afecta principalmente a niños de entre 5 y 15 años de edad. Y teniendo en cuenta que aproximadamente el 25% de pacientes con fiebre reumática desarrollan corea de Sydenham, no es de extrañar que esta enfermedad sea la causa más frecuente de corea adquirida en la edad infantil. Es especialmente común en niñas antes de la pubertad. Es relativamente rara en adultos y la mayoría de casos en la edad adulta se deben a una recurrencia de una corea sufrida en edad infantil.

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Síntomas

La corea de Sydenham se desarrolla generalmente unas pocas semanas después (aunque puede llegar a tardar hasta 6 meses) del cuadro de faringoamigdalitis que desencadena la respuesta inflamatoria en los ganglios basales. Cuando aparece la sintomatología, esta es de aparición súbita, con una serie de síntomas neurológicos que detallamos a continuación.

Los signos clínicos de la corea de Sydenham involucran movimientos involuntarios, arrítmicos, de retorcimiento o explosivos, inconexos e involuntarios en manos, brazos, hombres, cara, piernas y tronco. Generalmente, las cuatro extremidades se ven afectadas, aunque hay casos (hemicorea) en la que solo hay afectación a un lado del cuerpo.

Típicamente se observa una hiperextensión repetida de la muñeca y también muecas o posición de los labios similar a un enfado. Generalmente, los dedos se mueven como si estuviera tocando el piano y suelen haber fasciculaciones de la lengua, cambios en la escritura, pérdida del control de la motricidad fina y pérdida del control emocional, con ataques súbitos e inapropiados de risa o de llanto.

A menudo se ve afectada también el habla y la marcha, con las piernas cediendo repentinamente o moviéndose hacia un lado, haciendo que el paso sea irregular o que parezca que la persona está saltando o bailando, de ahí que siglos atrás este trastorno se conociera como el baile de San Vito. Cabe destacar que los músculos de los ojos no se ven afectados y que estos movimientos cesan durante el sueño.

Aun así, la gravedad de la enfermedad puede ir desde una cierta inestabilidad al andar y problemas para escribir hasta la total incapacidad para caminar, hablar o alimentarse uno mismo. Todo depende de la severidad del proceso inflamatorio. Del mismo modo, en aproximadamente el 70% de los casos aparecen otros síntomas asociados a fiebre reumática más allá de la afectación al cerebro, como puede ser carditis, artritis, aparición de nódulos subcutáneos, fiebre alta y sangrados nasales.

Tratamiento

La corea de Sydenham se diagnostica generalmente por un análisis de la sintomatología posterior a un cuadro de dolor de garganta y evidencias de inflamación y de infección estreptocócica reciente. De todos modos, ninguna de estas pruebas es 100% eficaz, especialmente si la infección data de varios meses atrás.

Sea como sea, en caso de que se diagnostique la enfermedad, debe iniciarse el tratamiento, que consistirá en primer lugar en una administración de antibióticos para eliminar la bacteria que está desencadenando la respuesta inflamatoria. Ahora bien, una vez han aparecido los daños neurológicos, no basta con este tratamiento antibiótico. Hay que abordar los síntomas de la corea en sí asociada a fiebre reumática.

Este abordaje puede incluir inmunosupresión (en caso de que se deba a un trastorno autoinmunitario), terapia ocupacional, fisioterapia, tratamiento con valproato de sodio (eficaz para controlar los síntomas pero no para acelerar la recuperación) y otras terapias que dependerán de la gravedad y de las complicaciones asociadas.

Por regla general, el pronóstico es bueno. Los problemas motores derivados de la corea de Sydenham suelen resolverse en un promedio de 2-3 meses con el tratamiento adecuado, aunque se observa recurrencia (incluso en la edad adulta) entre el 16% y el 40% de los casos. El riesgo de recurrencia es menor si se sigue una pauta completa de administración de penicilina en el momento del diagnóstico. Aun así, hay que tener en cuenta que la recurrencia puede llegar incluso 10 años después del cuadro, que como hemos dicho es más habitual en la infancia.

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