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Las patologías que afectan al sistema nervioso tanto central como periférico conforman el grupo de enfermedades neurológicas. Unos trastornos que, si bien no siempre son graves, sí que tienen una elevada incidencia en el mundo (unas 700 millones de personas sufren migraña, por ejemplo) y, además, se trata de afecciones que, si bien pueden tratarse, son incurables.
Alzheimer, migraña, epilepsia, Parkinson, síndrome de Guillain-Barré, ELA… Son muchas las enfermedades que, de un modo u otro, afectan a la fisiología del sistema nervioso, aquel encargado tanto de generar y procesar impulsos nerviosos como de transmitirlos, a través de la sinapsis entre neuronas, por todo el organismo.
Pero de entre todos, hay uno que es especialmente relevante a nivel clínico por las confusiones que genera especialmente por considerar que es una enfermedad como la ELA. Estamos hablando de la esclerosis múltiple, una enfermedad neurodegenerativa de origen autoinmune que afecta al sistema nervioso central.
Y en el artículo de hoy, de la mano de las más prestigiosas publicaciones científicas y con el objetivo de resolver todas las dudas que puedas tener acerca de la naturaleza de esta patología que afecta a 1 de cada 3.000 personas, exploraremos las bases clínicas de la esclerosis múltiple y veremos de qué formas puede expresarse.
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¿Qué es la Esclerosis Múltiple?
La Esclerosis Múltiple (EM) es una enfermedad neurodegenerativa de origen autoinmune que afecta al sistema nervioso central: cerebro y médula espinal. Debido a un error de origen genético, el sistema inmunitario ataca a la vaina de mielina que rodea los axones de las neuronas, las células del sistema nervioso. Est daño sobre la mielina dificulta la comunicación sináptica entre neuronas, cosa que da lugar a la sintomatología de la patología.
Los signos clínicos, pues, se deben a la pérdida de la vaina protectora de las fibras nerviosas y dependen de la magnitud de la lesión a nivel neurológico, de los nervios que estén siendo atacados por las células inmunológicas y de la velocidad en la que ocurre esta pérdida de mielina. Y esto es lo que hace que, a su vez, haya diferentes manifestaciones de la esclerosis múltiple, las cuales analizaremos más adelante.
Se estima que a día de hoy hay 2,8 millones de personas en el mundo que sufren la enfermedad, algo que se traduce en una incidencia de 1 caso por cada 3.000 personas. Y de estos, el 75% se diagnostican en mujeres, una población que muestra una mayor incidencia que el sexo masculino. Además, la esclerosis múltiple es la enfermedad neurológica más común en adultos jóvenes.
De hecho, se diagnostica generalmente entre los 18 y 35 años. Pero a pesar de que erróneamente la asociemos a la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), la esclerosis múltiple no es una enfermedad mortal. La esperanza de vida es prácticamente la misma que la de una persona sin la enfermedad, aunque las estadísticas señalan que una persona con EM vive, de media, siete años menos, pero con causas de muerte no asociadas a la patología.
No es una enfermedad hereditaria ni mucho menos contagiosa. Ahora bien, pese a que no sea mortal, sí que ocasiona síntomas que, en algunas personas y dependiendo de la forma exacta de la enfermedad, pueden alterar la calidad de vida: entumecimiento de extremidades, temblores, marcha inestable, mareos, problemas en la función intestinal, problemas en la vida sexual, alteraciones en la funcionalidad de la vejiga, pérdida de coordinación, sensación de descargas eléctricas en el cuello, problemas de visión y, ya en casos más graves, epilepsia, depresión o parálisis.
Como hemos dicho, al tratarse de una enfermedad neurológica, no tiene cura como tal. La persona tendrá que vivir con la enfermedad. Pero que sea incurable no significa que no sea tratable. De hecho, los tratamientos actuales permiten controlar los síntomas e incluso cambiar el curso de la enfermedad para que el paciente disfrute de una calidad de vida prácticamente normal. Y, como decimos, su esperanza de vida es muy similar a la de una persona sin el trastorno.
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¿Qué clases de Esclerosis Múltiple existen?
Hemos entendido ya las bases clínicas generales de la esclerosis múltiple. Pero como ya hemos avisado, cada caso sigue un progreso determinado y presenta unos síntomas específicos. Por ello, ha sido importante diferenciar entre distintos tipos de esclerosis múltiple para así abordar la situación de la forma más óptima posible. Veamos, pues, las cinco manifestaciones clínicas de la esclerosis múltiple.
1. Síndrome clínicamente aislado
Entendemos por síndrome clínicamente aislado (SCA) aquella forma de esclerosis múltiple que se manifiesta con un episodio único de síntomas neurológicos por inflamación y pérdida de la vaina de mielina en el sistema nervioso. Se trata de un síndrome aislado que no tiene que progresar en una enfermedad de esclerosis múltiple como tal, por lo que no se considera que una persona con este episodio sufra la patología.
Este primer episodio tiene que durar un mínimo de 24 horas para considerarse SCA, con síntomas que suelen incluir problemas de visión, entumecimiento de alguna parte del cuerpo y dificultad para caminar. No viene acompañado de fiebre y le sigue una recuperación parcial o completa. En caso de que no sea un caso aislado y haya otro episodio, entonces ya se diagnosticará esclerosis múltiple en alguna de las cuatro formas que veremos a continuación.
2. EM remitente recurrente
La esclerosis múltiple remitente recurrente (EMRR) es aquella forma de la enfermedad más frecuente, representando el 85% de los casos. Los síntomas de la patología aparecen en forma de brotes que surgen de repente e imprevisiblemente y duran un periodo más o menos largo de tiempo (normalmente días, a veces semanas e incluso meses) pero luego van mejorando hasta desaparecer.
Así pues, es aquella forma de la enfermedad que se manifiesta con periodos de recaídas que vienen seguidos de periodos de remisión parciales o completos. Aunque los signos clínicos puedan dejar secuelas (hay personas que se recuperan totalmente), no hay una progresión continua de la enfermedad, sino que se expresa en forma de brotes que tardan más o menos tiempo en aparecer y que pueden ir empeorando en consecuentes apariciones o mantenerse estables.
3. EM primaria progresiva
La esclerosis múltiple primaria progresiva (EMPP) es aquella forma de la enfermedad caracterizada por un progresivo y gradual empeoramiento de la función neurológica a causa de los daños de origen autoinmune desde el inicio de la patología. Entre el 10% y el 15% de los casos corresponden a este tipo y se basa en la acumulación de discapacidad desde el inicio de los síntomas, sin que haya episodios de recaídas y remisiones.
La enfermedad no se manifiesta, ni siquiera en la fase inicial, con la aparición de brotes. El deterioro es continuo aunque único para cada paciente, pues pueden haber periodos en los que la sintomatología parece estabilizarse y otros donde los daños se aceleran. Lo importante es que, a diferencia de la EMRR, no hay periodos de mejoría ni se manifiesta con brotes.
4. EM secundaria progresiva
La esclerosis múltiple secundaria progresiva (EMSP) es aquella forma de la enfermedad en la que entran entre el 50% y el 70% de los pacientes con EMRR y que consiste en una etapa en la que el empeoramiento de la función neurológica deja de darse en forma de brotes y pasa a suceder de manera progresiva y gradual, con daños que se van acumulando sin fases de mejoría.
Por lo tanto, a diferencia de la EMPP, sí que hay una fase inicial donde la patología se manifiesta en forma de brotes. Sin embargo, del mismo modo que en la primaria, pueden observarse períodos de estabilidad y también etapas con recaídas. Se trata de una evolución relativamente común de la forma remitente-recurrente en la que los síntomas dejan de manifestarse con brotes separados en el tiempo y alternados con periodos de emisión y pasan a presentarse con una progresión que se sostiene a lo largo del tiempo.
5. EM fulminante
La esclerosis múltiple fulminante (EMF) es aquella manifestación de la enfermedad que tiene un progreso muy rápido, con brotes severos que empeoran rápidamente el estado de salud. Se conoce también como esclerosis maligna y la progresión puede llegar a su máximo de afectación en apenas cinco años después del primer síntoma. Requiere, por lo tanto, de un tratamiento más exhaustivo y agresivo.
6. EM inactiva
La esclerosis múltiple inactiva (EMI) es aquella manifestación más leve de la enfermedad. Siendo conocida también como esclerosis múltiple benigna, es aquella en la que pueden transcurrir hasta 15 años sin un empeoramiento palpable de la sintomatología. Siempre hay posibilidad de que empeore y progrese con el tiempo, pero no requiere de un tratamiento tan agresivo como la fulminante.
7. EM progresiva recurrente
Llegamos al final del viaje. Para la última posición hemos reservado la manifestación menos frecuente de la patología: la esclerosis múltiple progresiva recurrente (EMPR). Se trata de una forma de la enfermedad que, al igual que la primaria (EMPP), se manifiesta con un empeoramiento gradual y progresivo de los síntomas. Pero, a diferencia de esta, también hay brotes en los que, dentro de este empeoramiento gradual, hay una intensificación de los síntomas.
