No es raro conocer a alguien que padezca una enfermedad autoinmune, ya que a día de hoy, alrededor del 5% de la población padece alguna de ellas. Y es que cada día, gracias a la investigación científica, se consigue encontrar la explicación a muchas enfermedades que hasta el momento se desconocía la causa, desde el enfoque de problemas autoinmunes. Conocer el mecanismo por el que se desarrollan estos trastornos ayuda a la comunidad científica a encontrar soluciones que puedan mejorar la calidad de vida de las personas que padecen estas enfermedades tan complejas.
Los problemas que provoca una enfermedad autoinmune están causados por el propio organismo, que, por un fallo en su funcionamiento, el sistema inmunitario detecta las estructuras y tejidos propios como extraños y comienza a atacarlos. En función del órgano o tejido que ataque provocará una afección u otra, y por ello conocemos tanta variedad de enfermedades autoinmunes que afectan a todo tipo de órganos.
El desencadenante de estas enfermedades aún no está claro del todo, pero lo que sí se sabe es que existe un componente hereditario y factores ambientales que pueden ser desencadenantes para activar el sistema inmunitario como la alimentación, el tabaco, factores psicológicos, climáticos u hormonales, entre otros. Las enfermedades autoinmunes suelen presentarse con mayor frecuencia en mujeres, adultos jóvenes y en pacientes con antecedentes familiares.
La miastenia grave afecta a los músculos encargados del movimiento voluntario, ya que el sistema inmunitario en este caso ataca a la comunicación entre los nervios y los músculos, impidiendo su correcto funcionamiento. En el artículo de hoy conoceremos con mayor detalle esta enfermedad conociendo sus causas, síntomas y tratamiento.
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¿Qué es la miastenia gravis?
La miastenia grave, que también se conoce como miastenia gravis, es una enfermedad en la que los impulsos nerviosos no pueden transmitirse de manera correcta entre los nervios y los músculos debido a que, estos pacientes tienen reducido el número de receptores de acetilcolina, los encargados de realizar esa comunicación nervio - músculo. La reducción es debida a que su sistema inmunitario ataca mediante la acción de los anticuerpos a estas estructuras que reconoce como extrañas, provocando así graves problemas.
Debido a que su origen es un problema en el sistema inmunitario contra el propio organismo, se trata de una enfermedad autoinmune, como hemos comentado anteriormente. Existen otras enfermedades que pueden provocar síntomas similares a la miastenia grave y por ello a veces su diagnóstico puede tardar algo más de lo normal, al confundirse con otra afección. Las pruebas para su diagnóstico incluyen pruebas de sangre, nervios, músculos y de imágen.
Los síntomas más comunes de esta enfermedad están relacionados con los músculos, iniciando normalmente una sensación de fatiga al realizar actividad física y que parece que se recupera con el reposo. A medida que se utiliza el músculo afectado, los síntomas empeoran. La miastenia grave puede afectar a cualquier músculo, pero existe un grupo de ellos que son más frecuentes entre los que se encuentran los párpados, músculos de la cara y la garganta, músculos del cuello y los de los brazos y piernas.
No existe un tratamiento que cure la enfermedad, pero sí que existen fármacos que permiten convivir con ella mejorando la calidad de vida de los pacientes. Se utilizan fármacos que restablecen parte de la comunicación entre los nervios y los músculos que se traduce en una mejora en la debilidad muscular. Otras medicinas evitan que el organismo produzca tantos anticuerpos, para reducir así los efectos negativos, pero esto provoca también una supresión del sistema inmunitario, factor de riesgo para enfermedades infecciosas.
Causas de la miastenia grave
Como ya hemos comentado, la miastenia grave es una enfermedad autoinmune que provoca debilitamiento en los músculos voluntarios. Los nervios se comunican con los músculos utilizando unas sustancias químicas llamadas neurotransmisores que activan a los receptores celulares de los músculos y provocan la contracción. Digamos que los neurotransmisores son las palabras que los nervios utilizan, y los músculos las “escuchan” a través de esos receptores, que actúan como oídos.
En la miastenia grave, el sistema inmunitario produce anticuerpos que bloquean y destruyen muchos de los receptores de los músculos, como si de un tapón se tratara. Con menos receptores disponibles, los músculos reciben menos señales nerviosas, que aunque se emitan, son incapaces de detectar, y esto es lo que provoca la debilidad muscular característica de este trastorno.
Los anticuerpos también pueden bloquear la función de una proteína específica que participa en la formación de la unión neuromuscular. Los científicos continúan trabajando en la obtención de respuestas a muchas de las preguntas que aún quedan en el aire con respecto a esta enfermedad. Se ha notificado la existencia de muchos anticuerpos causantes de esta enfermedad, y es probable que el número de anticuerpos implicados vaya ampliándose con el tiempo.
El timo también forma parte del sistema inmunitario, por lo que muchos investigadores creen que esta glándula desencadena o mantiene activa la producción de los anticuerpos que bloquean la función de los músculos. En algunos adultos que padecen esta patología, el timo es más grande de lo normal o presentan algún tumor que provoca que su actividad sea mayor que el de una persona sana.
Síntomas de la miastenia grave
A pesar de que la miastenia grave puede tener distintas manifestaciones en función del paciente, el cuadro clínico se caracteriza principalmente por debilidad y fatiga muscular, siempre relacionada con la actividad física, que va empeorando a lo largo del día y que se suele recuperar cuando la persona se encuentra en reposo. Sin embargo, los síntomas normalmente tienden a empeorar con el paso del tiempo y alcanzan su peor punto unos años después del comienzo de la enfermedad.
De forma habitual, los primeros síntomas que aparecen son la caída de los párpados y la visión doble, manifestaciones clínicas que se localizan en la musculatura del ojo y que aparece hasta en más del 50% de los pacientes que sufren este trastorno. En el 15% de los casos de personas con miastenia grave, los primeros síntomas están relacionados con la musculatura de la cara y la garganta que pueden provocar un deterioro en el habla, dificultad para tragar y masticar y cambiar las expresiones faciales.
La miastenia gravis también puede provocar debilidad en el cuello, en los brazos y en las piernas, afectando a la forma de caminar y a la capacidad de mantener la cabeza estable. A diferencia de otras enfermedades, los efectos sobre los músculos no son simétricos, es decir, frecuentemente uno de los lados del cuerpo suele estar más afectado que el otro.
Existen factores que pueden agravar la patología como padecer alguna infección, estrés, cierto tipo de medicación, el embarazo o incluso los periodos menstruales. Los síntomas más comunes no suelen comprometer la vida de la persona, pero puede agravarse hasta el punto de provocar debilidad en los músculos respiratorios y dar lugar a una insuficiencia respiratoria que requiere un ingreso hospitalario. Esta situación se le conoce como crisis miasténica y puede ocurrir en ciertas ocasiones.
Tratamiento de la miastenia grave
La primera elección que suelen realizar los profesionales sanitarios son los medicamentos anticolinesterásicos, cuya acción consiste en bloquear la degradación de la acetilcolina que se produce de manera normal en nuestro organismo. Como hemos dicho, se trata de las moléculas que actúan como mensajeras. Con este tratamiento se consigue que haya mayor cantidad de estas moléculas y por lo tanto, a pesar de que el receptor esté dañado, el músculo puede recibir más señal y trabajar mejor. Este tratamiento no modifica la evolución de la enfermedad pero sí es útil para reducir los síntomas.
Como se trata de una enfermedad autoinmune, para evitar que esta vaya a más, se utilizan como alternativa los corticoides o inmunoglobulinas intravenosas que disminuyan la actividad del sistema inmunitario, aunque esta última solo se utiliza en los casos más graves por su elevado coste, pero es muy útil en estas situaciones por rápida acción. En todos estos casos son tratamientos transitorios que se deben administrar de forma repetida para mantener controlada la enfermedad
Otro tratamiento que se suele realizar es la extirpación del timo (timectomía) y es la segunda opción tras el tratamiento con anticolinesterásicos y antes de utilizar las inmunoglobulinas intravenosas. En este caso se consigue mejoría en el 85% de los pacientes. En la crisis miasténica de la que hemos hablado con anterioridad, se debe mantener al paciente en la UVI para controlar su respiración y saturación de oxígeno e intentar solucionar el factor desencadenante de dicha crisis, que muchas veces es una infección.
En definitiva, se trata de una enfermedad que puede llegar a ser muy incapacitante y de la que hace falta mucha más investigación para poder encontrar un tratamiento que funcione y pueda eliminar por completo los problemas que ocasiona el ataque autoinmune.
